原發性淋巴水腫是淋巴水腫的存在或發展的原因，與任何潛在的醫學病症無關。原發性淋巴水腫的發病率約為每10萬分娩中1-3個出生，其中女性佔居多，男性佔世界比例3.5：1。在北美洲，原發性淋巴水腫的發病率在每100,000例分娩中約有1.15例。
原發性淋巴水腫通常在出生時和原因不明的發生。當原發性淋巴水腫在成年期出現症狀時，這些患者通常已經具有淋巴水腫的長期病史，這與淋巴管的破壞有關。脂肪組織的脂肪生成或增殖與緻密纖維化相結合，通常導致嚴重的肢體淋巴水腫或更嚴重的表現。長期淋巴水腫導致嚴重的纖維化，這是由於間質空間中富含蛋白質的液體積聚，再加上蜂窩性組織炎反復的發作。
原發性淋巴水腫可根據患者的發病年齡進行分類：嬰兒期（出生至1歲），兒童期（1-8歲或9歲），青春期（9-21歲），最後成年期（之後） 21歲）。
術前淋巴攝影(Lymphosintigraphy, LG)和循血綠（Indocyanine green, ICG）淋巴管攝影用於檢測任何完整淋巴通道的存在。如果在淋巴管攝影中可以看到得淋巴管，則向患者提供淋巴靜脈吻合術（Lymphaticovenous Anastomosis, LVA），而沒有暢通的淋巴管患者則用於顯微淋巴結皮瓣移植（Vascularized Lymph Node Flap Transfer, VLNT）。如果淋巴攝影(LG)顯示完全阻塞，則直接向患者提供顯微淋巴結皮瓣移植。超音波用於評估近端部位是否有血管病變。單光子電腦斷層掃描（Single-photon Emission Computed Tomography, SPECT）適用於疑似伴隨乳糜腹水的患者。如果需要執行顯微淋巴結皮瓣移植，則再執行MRI（Magnetic Resonance Imaging, MRI）用於評估頸部供體部位淋巴結的顆數及血管的位置。
顯微淋巴結皮瓣移植（VLNT）和淋巴管靜脈吻合術（LVA）均已被證實可有效治療繼發性淋巴水腫。顯微淋巴結皮瓣移植術是將含淋巴結皮瓣以顯微外科的技術移植至淋巴水腫遠端肢體（手腕或足踝），淋巴液從患側肢體流動到移植的淋巴結中，並透過顯微吻合的靜脈通道引流至靜脈系統。
我們已經發表了一篇文章來比較顯微淋巴結皮瓣移植和淋巴管靜脈吻合術治療淋巴水腫的結果。 80％的原發性淋巴水腫需要顯微淋巴結皮瓣移植才能改善淋巴水腫，20％的原發性淋巴水腫可能需要淋巴管靜脈吻合術。
平均追蹤20個月，肢體（手臂或腿圍）周長平均減少和蜂窩組織炎發作次數為3.7±2.9 cm和1.9±2.9 cm; 顯微淋巴結皮瓣移植和淋巴管靜脈吻合術組分別為5.1±2.8次/年和4.2±0.5次/年（p = 0.7）。在顯微淋巴結皮瓣移植組中，淋巴水腫生活質量問卷（LYMQoL）總分（從3.9±1.2到6.4±1.1，p <0.05）的改善具有統計學顯著性差異（從3.0±1.4到5.0±2.4，p = 0.07）。顯微淋巴結皮瓣移植和淋巴管靜脈吻合術手術均可有效治療原發性淋巴水腫患者。顯微淋巴結皮瓣移植中周長，體重，蜂窩組織炎發作和生活質量的改善顯著。所有患者術後均未使用壓力袖套/襪！
